患儿,男性,7岁。反复全身红色皮疹伴脓肿7年,加重半个月。皮疹瘙痒剧烈,曾多次诊断为湿疹、疖肿,治疗后仍反复发作。病程中反复发生肺炎。仅半个月病情加重,伴发热。查体:T 38.3℃,特殊面容(眉弓突出、宽鼻梁、厚嘴唇、双眼内眦距离增宽),全身弥漫性红斑、丘疹,表面粗糙,四肢关节屈侧苔藓化,较多抓痕、溃疡、脓疱,臀部散在多处核桃大小的脓肿。实验室检查:WBC 10.2×109/L,EOS%10.2%,IgE 4 200U/ml。
原发性免疫缺陷病可伴有血清高IgE,下列疾病中需要与本病相鉴别的有
胸腺发育不良
Omenn综合征
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征
慢性肉芽肿病
选择性IgA缺陷病
A,B,C,D,E